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新201~

肝原発の類上皮性血管内皮腫

264 患者の母
18/11/02(金) 15:48
皆さま、おげんきですか?
237でご紹介しましたアメリカのEHE患者団体(財団?)が、EHE Research updateと題したネット会議を主宰しました。その時のスライドの原稿を送っていただいたので、許可を得てアップします。

彼女たちは、専門の医師とも密接にコンタクトをとってとてもアクティブに活動しておられるようです。国を超えて少しでも多くの患者さんと連携したいと考えておられ許可を与えるというより是非どうぞというスタンスでした。私達財団のウエブサイトを見てくださいというメールをいただきました。もう一度貼っておきます。https://fightehe.org/

上にはったEHE Research update(1)には、遺伝子異常についても記事がありますので、遺伝子検査を受けられた方、これから予定されている方はお読みになるとよいかと思います。
265 患者の母
18/11/02(金) 15:54
ごめんなさい、アップできませんでした。

内容の一部をご紹介します。
2011年の文献が紹介されています(18枚目位のスライド)。goegle翻訳はできず、私が辞書を片手に訳しました。おかしな所、間違った所があるであろう(というかあります!)事をご了承下さい。ご指摘いただければありがたいです。当然ながら内容に関するご質問はおうけできません。元のスライドのアップができていないので、確認していただけなくて申し訳ないです。

[肺病変のあるEHEとないEHEにおける臨床パターン:希少がんの研究のためのインターネット登録からの洞察]

○背景:EHEは、血管内皮に由来する希少な血管新生物で血管腫と血管肉腫の中間の性質を示す。EHEの病状はとても変化しやすい。この研究は、インターネットに登録された報告を用いてEHEの予後を決めるのに重要な症状を明らかにしようとした。
○方法:略
○結果:206名 EHEは女性に多く(61%)、男性と55歳以上で生存率は下がった。病変が多い臓器は肝、肺、骨。生存率に影響する特別な臓器や臓器の組み合わせはなかった。複数の臓器が侵されいる患者と単一の臓器が侵されいる患者の間に、生存率の差はなかった。しかし、はっきりとしたへりを持たない病変(肺浸潤、胸水、腹水など)喀血、2つを超える(あとに3つ以上という記載あり
省72
266 患者の母
18/11/02(金) 15:56
長くなってしまい、申し訳ありません。)
その後これと同じような研究が発表されているかどうかわかりません。が、これ従えば、肝と肺に腫瘍があるからといってこの疾患においてはステージ4、末期というわけではないし、実際そういう方がお元気でいらっしゃるのも当然と言えます。

この病気は、無症状の人から進行していく人まで、症状経過にとても差があります。その間には、症状や画像検査でどんな違いがあるのか、また、無症状から進行型に変わる時何か前兆があるのか、予後と病理所見に相関関係はあるのか、PET検査が病期決定、進行、治療に対する反応をみるのにどんな役割を果たすか、などなど、過去の症例を検討して評価しようという試みがすすんでいるようです。

治療に関しても、もちろん研究はすすんでいるようです。以前書き込みましたTrametinib(メキニスト)の治験は現在進行中(Dr.Rubin)で、今回このリサーチで発表しているEnoblituzumab(スライド3枚目)は、主に小児がんの治療に用いる薬ですが、共通する細胞表面蛋白の異常(これが何の事なのかわかりませんでした)のあるEHEの患者も治験(アメリカ国立がん研究所)に参加できるそうです。その他新しい薬も研究中だそうです。

現在治療中の方も経過観察中の方も、近い将来、現在の研究の成果の恩恵を受けられるようになると思います。私は、なるべく情報を集めて少しでもよい手段を選んでその時を迎えたいと思っています。
267 患者の母
18/11/02(金) 16:21
肝心のスライドがアップできないので、わけのわからない投稿になってしまい、申し訳ありません。遺伝子異常に関するスライドだけでもコピペしようとしてみましたが、これもうまくいきませんでした。ごめんなさい。

EHEの遺伝子異常は、30症例全てにWWTR1(TAZ)-CAMTA1 fusionという異常があり、うち14例はその異常のみ、16例はほかの異常も伴ったということです。
268 あいあお
18/11/09(金) 20:29
こんばんは!!
今日、9月7日から約3週間にかけてラジオ波の治療を行いました!
100個以上あった腫瘍のうち約60個焼いてもらえました!
そして今日ラジオ波後初めてのMRI結果を聞きに行ってきたのですが、
残存している腫瘍と治療後の焼け跡の識別が難しいみたいで
はっきりとした結果は聞けませんでした…。
また近々petct を撮ることになったのでそこで詳しく
わかると思います!!そしてその後またラジオ波治療をすることに
なると思います!!
また進展があったら報告します!
こちらのブログに私のMRI画像やラジオ波の治療痕を載せています!
これからの治療の参考になればと思いますので
お時間のある方は見てください(^^)
https://ameblo.jp/aiao1217/
269 ぴー
19/01/02(水) 17:58
明けましておめでとうございます
皆さまお元気ですか?
主人59歳が昨年5月にこの病気になりました。
セカンドオピニオンも受け、夏には東京に2度行きました。それから、地元大学病院に戻り主治医の自分だったらどうされますか?の質問に対する分からない!
多分二、三年したら、効かないまたは、副作用で、次の抗がん剤に移るでしょうの言葉に、これはダメだ。
癌は本人が治す!家族が支える!と決め、ある有名な先生に、ダメ元でお電話して、3つ目のセカンドオピニオンをご紹介していただき、今、癌をおとなしくさせ、
自己免疫を高める治療に専念しております。
お陰で、夏の東京の病院では、かなり、厳しいことをいわれましたが、今仕事もし、ご飯も美味しく、希望ある生活をしてます。
血液検査等、良い数字になってきました。
どちら様も。希望を持って、頑張ってください!
癌は決して怖くない。
270 Coco
19/01/16(水) 21:03
皆さま、こんばんは。
1月ももう半分以上過ぎてしまいました。

225 263の書き込みをしましたCocoです。去年の4月肝部分切除術を受けました。肝臓を半分くらいと腫瘍を20個以上見えるものは全部取ったとききました。
一昨日検診にいき、 造影CTと外科受診(内科の先生はお休みだったので外科だけにしました)してきました。
結果は、肝臓は新しい腫瘍はなく、手術の前に指摘された肺の陰影は変化が無く、転移ではなく過去の炎症の跡かもしれない(といっても特に心当たりはありませんが)と言う事でした。
今のところ順調だけど、経過がゆっくりな病気だからもう少し先になって腫瘍がでてくる可能性はありますと言われました(わかってますとも、肺の影だってこの病気では変化がないからって腫瘍ではなさそうって言えないって思ってます)。
一般的な血液検査は全く正常でした。この病気は腫瘍マーカーのようなものはなく、とにかく画像検査をしないと病状がわからないのは残念です。

内科の先生にはお会いできなかったので遺伝子検査のその後についてはきけていません。この病気特有の遺伝子の異常について調べていただいているのかどうか??
次回(5月)必ず伺いたいと思います。遺伝子検査を受けられた方がいらっしゃれば、結果を教えていただければうれしいです。
271 あいあお
19/02/19(火) 13:45
よろしくお願いします(^^)
272 患者の母
19/06/01(土) 16:45
皆さま、こんにちは。

娘は、先月定期検診にいってきました。手術後1年1ヶ月になりました。
肝臓に新しい腫瘍は認められず、診断のつかない肺の陰影も変化なしでした。症状もありません。遺伝子の検査は、やはりこの病気特有の遺伝子については調べていないようですが、今は病状に変化がないので、この先動きがあった時に申し出ようと考えています。

娘はこの夏結婚する事になりました。主治医に報告したところ、この病気は妊娠出産には支障はない、検査はエコーでみていく、ただ肺の病変はエコーではわからないが変化していないのでしばらくはみなくてもいいでしょうと言って下さいました。以前よく書き込んでくださっていためぐみさんと、あとお一方病気発覚後妊娠出産された方(肺のみの方です)の報告をネットでみましたが、漠然とした不安をもっていましたので、はっきり医師にそう言われると安心します。以前アメリカのEHE患者団体の代表に質問したところ、信頼できるデータはない、多くの患者(in many cases)では腫瘍は妊娠中変わらない(よくなる人もいたそうです)が、in some cases 妊娠中に病気が進行する、この理由はわからず前もってどちらに
省26
273 さくらこ
19/06/12(水) 14:41
6年前にも投稿しましたさくらこです。6年半前くらいにこの病気と診察され、抗がん剤(パクリ)をした後は、ずっと経過観察のみです。
築地の病院で半年に1度、CTでフォロー中です。担当医はその間にどんどん変わり3人目です。
病院に行っても変化なしのまま(肺と肝臓に多数あり)ですし、何一つ症状もないので、自分が病気ということを忘れてしまいますね。
病気が判明したころに、2020東京オリンピックが決まり、それまでは生きてないと思っていましたが、大丈夫そうです。

この先はどうなるかわかりませんが、神様が自分を見つめ直す機会を与えてくれたことだと思っています。
特に何をしているというネタもありませんでしたが、元気でいられているという情報も皆さまの支えにもならばと思い、投稿させていただきました。
274 名無しさん@癌掲示板
19/07/07(日) 02:14
お久しぶりです。
222,261に書き込みをしたゆりゆりです。
今年の1、2月にはゲノム解析の結果を聞くはずが、
3月にラジオ波焼却術での治療になり、
延びて延びてやっと先月聞けました💡

結果は、私には今の所効く薬がありませんでした😢
残念な結果でしたが、ゲノム解析して良かったと思います。

先生は細かく分かりやすいよう説明してくれたのですが、
聞きなれない言葉等が多く、説明画面のグラフを見るので精一杯で
申し訳ないのですが😅全部は覚えきれてません!笑
大まかに言うと、、、
・身体の何%壊れた細胞があるのか
・効く薬があるのか
・どういったエラーがあるのか
・細胞の修復する力があるか
等々細かく調べられます。本当に大まかで申し訳ないです😵
昨年ノーベル賞で話題になった免疫チェックポイント阻害薬も効果あるかわかるようです。

私は今まで通りの普通の生活をしながら、
新たな腫瘍が出来たら治療するという事で変更なしです。
今回のPET・CTでまた新しく出来てるっぽいのがあったので、
地元の病院にてMRIを撮り、結果次第でまた入院手術になりそうです💦

あと、個人的に高濃度ビタミンC点滴が気になっていたのですが、
先生いわく、私には効果が得られな
省176
275 患者の母
19/07/08(月) 20:57
さくらこさん
抗がん剤終了後6年間悪化する事なく過ごしいらっしゃるとの事、本当に励まされます。この先ずっといいご報告を拝見する事を楽しみにしています。

ゆりゆりさん
ありがとうございます。妊娠によって病気が悪化するのではないかという不安は完全になくなったわけではありませんが、根拠のない不安は無視しようと思っています。

少し質問がありますが、差し支えがないところだけでも答えていただければうれしいです。答え無しでももちろん構いませんよ。
ゲノム検査で
・効く薬があるかどうかがわかるのは、効果がある治療が確定しているがんと同じゲノム異常があるかどうかという事ですか?
・実際のエラーは、CAMTA1が含まれたものでしたか?

・M病院のT先生にはこの病気の患者さんが集まっておられるように思います。何人かの方はヴォトリエントの治療を受けてみえるようです(ゲノム検査でヴォトリエントの効果があると判定されたからとおっしゃっているのは見た事がありません)が、ゆりゆりさんがヴォトリエントではなく、新しくできたらラジオ波焼灼していく方針なのは、新しい腫瘍ができるのがゆっくりで数も少ないからでしょうか?
276 ゆりゆり
19/07/11(木) 12:59
患者の母さん
・効く薬があるかどうかわかるのは、、、の質問ですが、様々なエラーコードがあり、効果のある治療が確定している癌と同じエラーコードの場合もありますが、そうじゃないエラーコードもあります。なので効く薬がない場合もありますし、効果のある薬がヴォトリエントの様な抗がん剤の場合の他、新薬の場合や、治験段階の薬の場合もあるようです。
・CAMTA1のエラーだったかはっきり覚えていません😨肝心な所なのにごめんなさい💦
・何故ヴォトリエントでなく、ラジオ波焼却術なのかといいますと、私には効果のある薬がなくて、ヴォトリエントも効かないと言われました。なので今のところラジオ波焼却術しかない!という感じです。効果のある新薬が出来る事を祈っています❗
277 あいあお
19/07/14(日) 23:48
さくらこさん、
書き込みをしてくれて本当にありがとうございます!!
治療法も少なく中々先の見えない不安な日々ですが支えになりますし希望が見えます(^^)
オリンピック楽しみですね♫

ゆりゆりさん、
3月のラジオ波お疲れ様でした!!
お互いに検査や治療が続きますが、一緒に頑張りたいです(^^)
278 患者の母
19/08/12(月) 16:25
ゆりゆりさん

ゲノム検査に関してお答えくださってありがとうございました。
ヴォトリエントが有効なゲノム異常ははっきり限定されていて、その異常がなければ効果は
期待できないという事なんですね。EHEの患者さんのゲノム異常は、殆ど同じときいています。
となると、その異常だけしかない人はヴォトリエントは無効で、他の異常もあって、その異常が
ヴォトリエントが有効な異常であるときにはじめて、ヴォトリエントが使えるという事なんでしょうか。
そうだとすると、やはり、ゲノム検査を受けてから治療を考えたほうが、不要な副作用を味あわずにはすむことに
なりますね。
EHEの遺伝子異常に最適な薬が開発される事を願ってやみません。
酷暑が続いています。皆さま、どうぞお元気でおすごしください。
279 名無しさん@癌掲示板
19/11/18(月) 00:05
はじめまして
昨年の夏頃肝原発のEHEの診断を受けました
最近腹水が酷くなっきてきます
肝機能も低下してきているのであと30歳まで生きられるかどうか不安な日々を過ごしてます

ここの書き込みをみてくよくよ悩んでもしょうがないと前向きな気持ちになれました
これからもお互いがんばりましょう!
280 あいあお
19/11/19(火) 23:03
はじめまして!!
私もちょうど同じ時期の去年の6月に肝原発のこの病気が見つかりました!!
現在28歳です!
お互い頑張って30歳を迎えて気付いたら40歳も超えて
おじいちゃんおばあちゃんに
なって笑いあいましょう!!!(^^)
281 患者の母
19/11/22(金) 22:29
名無しさん(ごめんなさい、こんな呼び方)

どんな症状で、どんな治療を受けていらっしゃるのかわかりませんが、
さぞ不安なお気持ちでいらっしゃる事とお察しいたします。
何しろほんとに希少で情報も殆どなく、どんな治療がよいのかほぼわからないんですから。

希少なのでやってみないとわからないかもしれませんが、全く手がないわけではないと思います。
よく主治医とお話になって、良い方向に向かえるように、どうぞがんばってくださいね。

この病気を専門に診療、研究している医師はまずいないと思います。
余計なお世話というやつですが、複数の医師に相談してみるのも1つの手かと思います。

腹水や肝障害が軽快してお元気になられますように、祈っております。

282
20/05/19(火) 02:39
私はこの掲示板を見つけて初投稿したのが2006年9月でした。その頃は20歳で
今年34歳になります。約14年前の投稿が残っててとても懐かしかったです。
今も変わらずに元気に仕事して、趣味のランニングも続けております。
類上皮性血管内皮腫という病気を理解してくれる人と結婚して、子どもも2人いて家も買いました。
この病気と診断された人が、14年経った今も生き続けてる!ということが
今、不安でいっぱいの方の励みになればと思い投稿しました。
また、いつになるかわかりませんが引き続き投稿させていただきます。
283 558
20/05/20(水) 08:44
はじめまして、51歳 男性です。
14年経って元気でいる、本当に情報が無いのでホッとしますね。(ありがたい)

私は先日肝原発の類上皮血管内皮腫と診断されました。
幸いにも症状は特にないのですが、肝臓に複数個所確認され徐々に大きくなって
きているので、治療する方向で先生と話しを進めています。

数が多く血管にも近い為、切除が難しいので抗がん剤治療を検討しています。
抗がん剤が効いてくれれば、切除にて完治を目指します!

かなり時間を要する事になりそうですが、出来るだけ進捗を書き込んで、同じ
病気で不安を抱えている方のお役に立てればと思っています。

皆さんもコロナに負けず頑張って下さい!!
 
新20
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